الكشف عن طفرة جينية تضفي حماية ضد مرض "جنون البقر"

كشف العلماء عن طفرة جينية قد تضفي حماية كاملة ضد الشكل البشري من "جنون البقر"، الأمر الذي قد يؤدي إلى طرق جديدة لمعالجة أمراض الدماغ المستعصية المماثلة.
واكتشف الباحثون بعد دراسة تحور الجينات على شعب بابوا في غينيا الجديدة والذي كان حتى وقت قريب يمارس شكلاً من أشكال أكل لحوم البشر؛ حيث نقل مرض ذا الصلة من خلال تناول أنسجة المخ للقتلى.

وحدوث طفرة في هذا الجين للبروتين بريون التي ترتبط مع مرض كروتزفيلد جاكوب، واعتلال الدماغ الإسفنجي البقري "جنون البقر" في الأبقار وكورو، بالمرض الدماغي الذي كان شائعًا بين القبائل عندما يتناولون موتاهم باعتباره علامة الاحترام.

وحلل العلماء الذين حصلوا على تمويل من مجلس البحوث الطبية التسلسل الجيني للجينات بريون من أفراد الشعائر الذين نجوا لأعوام كثيرة بعد أن كانوا قد شاركوا في الطقوس الجنائزية التي كانت محظورة في الخمسينات، على أمل تحديد الطفرات التي قد تمنح مقاومة لفترة طويلة الأجل لـ"جنون البقر".

وحدَّد الباحثون من وحدة "إم. آر. سي بريون" في لندن تغييرًا واحدًا في سلسلة من لبنات 253 التي تشكل بروتين بريون.

وعندما أجروا التغيير ذاته في الجين بريون على الفئران المختبرية وجدوا أنها أصبحت مقاومة 100% لوباء كورو ولجميع أنواع جنون البقر، بما في ذلك الشكل البشري من مرض جنون البقر.

وأكد إيمانويل اشانتي، الذي قاد فريق العمل في الوحدة: من عمل الجينات البشرية وحدة قد قامت في بابوا غينيا الجديدة كنا نتوقع أن تظهر الفئران بعض المقاومة للمرض، ومع ذلك، فإننا فوجئنا أن الفئران كانت محمية تمامًا من جميع سلالات الإنسان من بريون، والنتيجة لا يمكن أن تكون أكثر وضوحًا أو أكثر دراماتيكية عن ذلك.

وفي ذروة وباء كورو في منتصف القرن الـ20، كان هذا المرض يقتل نحو 2% من سكان فور سنويًا، وأصبحت بعض القرى مهددة بشدة بالزوال، مع عدد قليل إذا تركت أيّة امرأة في سن الإنجاب على قيد الحياة.

ومع ذلك، يعتقد العلماء أن الأشخاص الذين ولدوا مع طفرة المقاومة قد ساعدوا على إعادة ملء القرى، مما يؤدي إلى ارتفاع في عدد الأفراد الذين يحملون مقاومة وباء كورو.